De ziekte kan leiden tot hersenbloedingen en dementie. De ziekte werd voor het eerst beschreven in het Academisch Ziekenhuis Leiden (LUMC).
De echte Katwijkers, die vaak nog Katwijks dialect spreken, noemen deze ziekte "de Kattekse ziekte". De ziekte van Huntington wordt soms ten onrechte verward met de Katwijkse Ziekte.
De ziekte staat ook bekend als Hereditary Cerebral Hemorrhage with Amyloidosis, Dutch Type of HCHWA-D en komt voor bij enkele families in voorgenoemde plaatsen. Het betreft een bepaalde, erfelijk vorm van amyloïdose.
De oorzaak is een mutatie in een bepaald eiwit, amyloïd, dat in het gehele lichaam, maar vooral in de hersenen voorkomt. Het eiwit amyloïd klontert daardoor samen en kan neerslaan (stapelen) in de bloedvaten van de hersenen. Dit komt ook voor bij de ziekte van Alzheimer, maar het eiwit klontert (stapelt) bij Alzheimer op een andere wijze dan bij HCHWA-D.
Verder zijn er vele verschillen, met name wat betreft de hersenbloedingen, die veel minder vóórkomen bij de ziekte van Alzheimer en die bij de Katwijkse Ziekte ook gedeelten in de hersenen treffen, die bij Alzheimer onaangetast blijven.
Ongeveer 1/3 deel van de patiënten overlijdt aan de gevolgen van de eerste hersenbloeding. Degenen die deze eerste bloeding overleven krijgen meestal meerdere kleine en/of grote hersenbloedingen. Een deel van de ontstane hersenbloedingen kan dusdanig gering van aard zijn dat langzame achteruitgang van de patiënt onopgemerkt blijft.
Meer hevige bloedingen hebben eenzelfde effect als hersenbloedingen met een andere oorsprong. Ook hypertensie komt vaak voor bij mensen met de Katwijkse Ziekte. Deze vorm van hoge bloeddruk is moeilijk te behandelen.
De symptomen uiten zich vaak op middelbare leeftijd (tussen de 45 en 60 jaar), maar kunnen ook eerder of later naar voren treden. Patiënten komen vaak in een verzorgingstehuis terecht en worden in de meeste gevallen niet oud.
Bij iedereen verloopt de ziekte anders, zelfs bij leden van hetzelfde gezin. Artsen kunnen daardoor geen prognose geven over het verloop van de ziekte bij een patiënt.
Er is geen geneesmiddel tegen deze ziekte.
bron: wikipedia
Zou de Katwijkse ziekte, die volgens Barend juist in Katwijk en Scheveningen voorkomt, met inteelt te maken hebben? Vroeger trouwde men in streng religieuze families, zoals die in voornoemde plaatsen veel voorkwamen, vaak onder elkaar.
BeantwoordenVerwijderenScheveningen was tot in de 17e eeuw geheel geïsoleerd. Toen pas werd de Oude Scheveningseweg aangelegd.
BeantwoordenVerwijderenhttp://historie.residentie.net/
De vissers van Katwijk-aan-Zee zullen wel niet intensief omgegaan zijn met de bewoners van Katwijk-Binnen.
In dergelijke gesloten gemeenschappen erven ernstige ziekten gemakkelijk over.
Niet zo kies (of quiche, gezien de Franse les bij Tessa de Loo: de Fransen eten inderdaad épinards .i.p.v. spinazie et.) om Esther in relatie tot ziektes te noemen.
BeantwoordenVerwijderenDe meeste dorpen waren geisoleerd: dat was het kenmerk van het dorp of het nu aan zee lag of in de Peel of een andere negorij.
Het begrip inteelt is een heikele kwestie: misschien vandaag den dag van toepassing op de Oostvaardersplassen
Ik zou Esther dan eerder in relatie brengen met Kniertje (of Kliertje zoals andere mensen zeggen.). De Vis wordt nog steeds duur betaald met dieren onwelzijn.